선천성 심장병(Congenital heart disease)은 태내 발육과정상의 이상으로 출생 시부터 가지고 태어나는 질환인데요, 선천성 심장병의 중요한 원인으로는 풍진과 세균성 심내막염으로 알려져 있습니다. 모체가 임신 첫 3개월 동안에 풍진에 걸린 경우 선천적 심장질환을 가진 자녀를 출산할 수 있습니다. 선천성 심장 질환의 대부분은 심장을 우측과 좌측으로 구분해주는 중격의 결손으로 선천성 심장병의 중요한 현상은 측로의 형성으로 동맥혈과 정맥혈이 혼합되는 현상과 청색증의 문제라고 할 수 있습니다.
심방중격 결손, 심실중격 결손과 동맥관 개존증에서 측로가 형성되어 심장은 과중한 활동을 하게 되는데, 청색증은 우측에서 좌측으로의 정맥혈과 동맥혈이 혼합되어 산소가 적은 정맥혈이 제순환으로 들어가기 때문에 나타나는 현상이라고 할 수 있습니다. 선천성 심장병에는 심방중격 결손, 심실중격 결손, 대동맥 협착, 동맥관 개존증, Fallot의 4 증후군이 있습니다.
심방중격 결손(atrial septal defects)
심방중격 결손은 태생기 동안 중격의 발육 부진으로 심방중격에 개구부가 형성되어 혈액이 좌심방에서 우심방으로 들어가 우심방과 우심실과 같은 심장 우측부의 혈류량이 증가하게 되는데요, 태생기 동안 우심방에서 좌심방으로 혈액이 흘러가는 통로가 되는 난원공은 보통 출생 3개월 이내에 닫혀야 하지만 출생 3개월 이후에도 계속해서 열려 있는 난원공 개존증도 넓은 의미의 심방중격 결손에 해당됩니다. 심방중격 결손에 셔는 좌심방의 정상적 산소를 함유한 혈액이 우심방으로 들어가 우심실의 박출량을 증가시키고 폐정맥의 혈액량을 증가시키나 청색증은 없는 것이 특징으로 하지만 결손부의 크기가 클 경우 신체적 활동을 한 후 호흡곤란이 오면서 심부전으로 발전하기도 합니다. 우심실의 박동이 현저하며 쉽게 촉진되는 특징이 있습니다.
심실중격 결손(ventricular septal defects)
선천성 심장병 중 가장 빈번하게 나타나는 것으로, 가장 압력이 높은 좌심실에서 우심실로 혈액이 역류하여 우심실에서 산소포화도가 높은 혈액과 정맥혈이 혼합되는 특징이 있는데요, 폐혈류량은 증가하지만 전신 순환혈은 감소하며, 청색증은 없고 우심실 비대증과 함께 폐혈관의 저항이 증가하게 됩니다. 심실중격 결손의 50% 정도는 생후 1~3년 사이에 저절로 닫히며, 심실중격의 결손의 크기는 비교적 작고 중격의 막부분에 위치하여 경한 장애를 일으키며, 말기에 이르러서야 청색증이 나타나게 됩니다. 심실중격 결손이 심한 영아의 경우는 울혈성 심부전으로 발전되어 상당히 위험하며, 수술 후 생존율은 99% 정도로 높게 나타납니다.
Fallot의 4 증후군
선천성 심장병 중 가장 중요하고 흔한 원인이 되고 있는 질환으로서 청색증이 나타나고 폐혈류가 감소하게 됩니다. Fallot의 4 징후는 심한 청색증을 의미하는 blue baby의 원인으로 Fallot의 4대 증후군은 심한 심실중격결손, 심한 폐동 매판 협착증, 우심실 비대증과 대동맥 우방 전위의 4가지 기형이 함께 동반되며, 난원공 개존증과 같은 심방중격 결손이 함께 나타나면 Gasul의 5대 증후군이라고 합니다. 폐동맥판 협착증은 폐동맥 판막이 현저히 좁아져서 혈액이 우심실로 폐로 충분히 유입되지 못하는 상태를 말하며, 대동맥 우방 전위란 정상적으로는 좌심실로부터 혈액을 받아야 할 대동맥이 우심실에 포개져 있는 상태를 뜻하고, 대동맥의 우방 전위에서는 대동맥의 우심실로부터 산소 포화도가 낮은 혈액을 받아 전신 순환으로 공급하게 됩니다. 주요 증상으로는 신체적 발달의 지연과 호흡곤란이 나타나지만 쪼그리고 앉는 자세를 위하면 피로와 호흡곤란이 완화되는 특징이 있습니다. 보통 입술, 귀, 뺨, 손등에 청색증이 심하게 나타나며, 초음파 촬영술에 의해 대동맥이 우측으로 전위된 범위, 심실중격 결손, 폐동맥판 협착증과 우심실 비대를 확인할 수 있습니다.
